Die Lunge im Netz

Lungenentzündung IV Ende des Kapitels Lungenentzündung

Medikamentös, allergisch oder physikalisch verursachte und idiopathische Pneumonien (meist nicht durch Erreger averursachte Pneumonien) Hypersensitivitätspneumonie Gifte und toxische Gase radiogene Pneumonitis Idiopathiscahe interstitielle Pneumonien Lungenkrankhaeiten bei AIDS Pneumonien bei Patienten nach Transplantation Krankheiten der distalen Luftwege (kleiner als 2 mm) "small airway diseases"

Stichwortverzeichnis:

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Alveolitis

Medikamentös, allergisch oder physikalisch verursachte und idiopathische Pneumonien (meist nicht durch Erreger verursachte Pneumonien)   Hypersensitivitätspneumonie Direkte akute allergische Reaktion des Lungeninterstitiums mit alveolärer Entzündung (Alveolitis) können durch organisches Material oder durch Medikamente ausgelöst werden, wie - Amiodaron (Cordarex®), - Nitrofurantoide, - Sulfonamide, - Penicilline Der Ausdruck "Alveolitis" verwirrt zunächst, da doch ein interstitieller Prozeß vorliegt. Tatsächlich geht die Erkrankung vom am weitesten distal gelegenen interstitiellen Raum aus, und das ist die Alveolarwand. Manche allergische Alveolitiden werden durch Inhalation eines Allergens in Gang gesetzt und können z.T.. auch unter den Pneumokoniosen (Reaktion auf organische Stäube) eingeordnet werden. Amiodaron ist ein Antiarhythmikum. 2-8 Wochen nach Therapiebeginn kann es, auch bei Tagesdosen unter 200mg, zu reversiblen Infiltraten kommen. Unter den organischen Materialien finden sich zahlreiche Allergene, die oft auch berufstypische Hypersensitivitätspneumonien verursachen: - schimmeliges Heu (Farmerlunge) - Kot von Wellensittichen, Tauben, Hühner (Vogelhalterlunge; Synonyma: Taubenzüchterlunge, Geflügelhalterlunge) - Pilze in Klimaanlagen (Befeuchterlunge), in alten Bauernhäusern Pathophysiologisch werden 3 Stadien unterschieden, die auch ein röntgenmorphologisches Korrelat haben: Röntgenmorphologie Stadium Pathophysiologie Milchglastrübung akut akutes exsudatives Stadium I der interstitiellen Pneumonie (Alveolarzerstörung): Immunkomplex in Alveolarwand und Kapillaren Aktivierung parenchymatöser Makrophagen: a) proteolytische Enzyme zerstören interstitielles Gewebe b) chemotaktischer Faktoren für proteasebildende Leukozyten (neutrophile), welches Kollagen zerstört. zentrilobuläre Knötchen Milchglastrübung Mosaikperfusion subakut Organisationsstadium II: Proliferation von Typ II Pneumozyten. --> Regeneration von Alveolarwänden über die Nekrosen hinweg. Dadurch entstehen intramurale Nekrosen und intraluminale Fibrose. Bei intraalveolärer Bindegewebsproliferation: OP (Organizing Pneumonia). Fibrose Milchglastrübung Mosaikperfusion "Fleischwurstmuster" (Mischung aus normaler Lunge + Milchglastrübung + Mosaikperfusion) chronisch Fibrosestadium III: Fibroblasten wandern in den Diffusionsluftraum (Alveolen und Alveolargänge) --> Bildung atypischen Kollagens und Fibronektin. --> Deformierung der Alveolargänge (=Wabenlunge). Es bildet sich eine, meist peribronchiale, Fibrose (siehe Bilder), evtl. auch ein Emphysem Klinisch treten 6-8 Stunden nach massiver Allergeneinwirkung (Stall ausmisten, Heu verladen) rezidivierendes Fieber, Dyspnoe und Husten auf. Bei chronischer Einwirkung (Klimaanlagen, Wellensittighaltung) bestehen Mattigkeit und Gewichtsverlust wie bei einem okkulten Tumor. Die Lungenfunktion zeigt eine restriktive Ventilationsstörung. Medikamentös, durch Pilze oder Parasiten induzierte Infiltrate, oder Infiltrate bei rheumatoiden Erkrankungen sind oft von einer Eosinophilie begleitet (siehe unten). Bei der Farmerlunge handelt es sich um eine allergische Reaktion auf inhalierte Microsporen aus feuchtem Heu oder Luftbefeuchtern. Bei schlecht gewarteten Klimaanlagen kann die "Farmerlunge" also auch in der Stadt vorkommen. Die akute Entzündung klingt ab, wenn die Exposition beendet wird. Nach ca. 5 wiederholten Erkrankungen nimmt die Wahrscheinlichkeit einer Lungenfibrose stark zu. Neben der allergischen liegt auch eine toxische Wirkung durch bakterielle Endotoxine vor. Computertomographische Zeichen: Milchglastrübung Mikroknötchen (wichtigstes Zeichen!) entweder klein, unscharf und diffus, wattebauschähnlich (sehr typisch), zentrilobulär - manchmal umscheiden sie ein Gefäß - oder von unterschiedlicher Größe, zusammenfließend oft Verteilung in Ober- und Mittellappen Mosaikmuster, d.h. scharf begrenzte Areale verminderter Dichte. Sie kommen auf Exspirationsaufnahmen deutlicher zur Geltung im chronischen Stadium Milchglastrübung mit Fibrose (feine Streifen- und Netzzeichnung)

Vogelhalterlunge   Amiodaronlunge   SIRS

Differentialdiagnostisch abzugrenzen ist die UIP (Usual Interstitial Pneumonia) mit Milchglastrübung, Linienzeichnung, Wabenlunge, d.h. alle Stadien einer entzündlichen interstitiellen Reaktion nebeneinander), aber keine unscharfen Knötchen. Differentialdiagnose erhöhter Dichte im HRCT: Hypersensitivitätspneumonie chronische eosinophile Pneumonie COP Alveolarproteinose DIP Lungenödem Differentialdiagnose diffuser Milchglastrübung: Alveolitis Fibrose (Traktionsbronchioloektasen, aber nicht obligat) interstielles Ödem (mit verstärkten septalen Linien) Differentialdiagnose fleckiger Milchglastrübung chronische Embolie (dicke Gefäße; daneben dünne Gefäße in dunklen Arealen) SIRS Das klinische, laborchemische und radiologische Bils einer Sepsis kann ohne Erreger auftreten als "Systemic Inflammatory Response Syndrom". Wenn Mikroorganismen das Syndrom auslösen, handelt es sich um eine Sepsis. Andere Auslöser können ein großer operativer Eingriff, Trauma, Pankreatitis oder Verbrennungen sein. Die Sepsis ist also eine Untergruppe des SIRS.

Pneumonitis         Feldgrenzen

Gifte und toxische Gase Zahlreiche chemische Substanzen, wie Insektizide, Unkrautvernichtungsmittel und Dünger, die vorwiegend in der Landwirtschaft, aber auch im häuslichen Garten eingesetzt werden, können zu Lungenschäden führen. Insektizide, die auf organischen Phosphorverbindungen beruhen, sind Nervengiften ähnlich (Acetylcholinestherasehemmer) und können zu Atemlähmung und Tod führen, wie - Diazinon und - Parathion Das Insektizid - Paraquat führt zu einem Lungenödem, das in 50% letal ist. Subakut löst es eine maligne Bindegewebsproliferation in der Lunge aus. Stickoxyd in Futtersilos wird bei Luftzufuhr zu Stickstoffdioxid umgewandelt. Auf den feuchten Schleimhäuten wird Salpetersäure, HNO3, gebildet, die zu einer chemischen Pneumonitis führt. Durch Permeabilitätsschaden an den Kapillaren entsteht ein Lungenödem, gefolgt von einer Bronchiolitis obliterans. Unfälle durch ähnliche chemischer Reaktion und daraus folgender chemischen Pneumonitis können bei defekten Kältemaschinen in Eisstadien auftreten. Freies Hydrogensulfid tritt als Fäulnisgas aus Fäkalien bei der Massentierhaltung aus und entsteht auch in der Petro- und chemischen Industrie. Es wirkt zentral anästhesierend und zytotoxisch auf die Lunge. Lungenödeme sind häufig. radiogene Pneumonitis Strahlenschäden der Lunge nach therapeutischer Bestrahlung ("radiogene Pneumopathien") mit mehr als 25 Gy sind eine sehr häufige und kaum vermeidbare Behandlungsfolge. Durch Kapillarschäden und Differenzierungsfehler der Pneumozyten kommt es zu Gewebsnekrosen, einem interstitiellen und intraalveolären Ödem. Hierdurch werden Fibroblasten aktiviert, welche einen bindegewebigen Ersatz schaffen. Diese Veränderungen werden mit großer zeitlicher Verzögerung im Röntgenbild sichtbar. Nach der fibrotischen Schrumpfung des betroffenen Lungenvolumens ist jede erneute Volumenzunahme nicht durch die Pneumonitis erklärbar. Evtl.. liegt dann ein Rezidiv im Bestrahlungsfeld vor. Klinisch ist der Patient meist asymptomatisch oder hat trockener Husten. Fieber und Atemnot setzen schleichend ein. In der Lungenfunktion besteht eine restriktive Ventilationsstörung. Richtungsweisend für die Diagnose sind die Bestrahlungsanamnese, eine mehrwöchige Latenzzeit und der monatelange Verlauf. Röntgenzeichen treten nach einer Latenzzeit von mindestens 6 Wochen auf: bis zur 16. Woche Zeichen der akuten Alveolitis. Normales Lungenvolumen: unscharfe Gefäßzeichnung schleierartige Trübung oder fleckige Verdichtungen manchmal gleichseitiger Pleuraerguß von der 20. bis zur 35. Woche zunehmende Fibrose: streifige Verdichtungen das Volumen des betroffenen Abschnittes nimmt ab narbenbedingte Raffung eines Hilus nach kranial evtl.. Bronchiektasen Pleuraverdickung streng geometrische Begrenzung auf das Bestrahlungsfeld CT-Zeichen der Pneumonitis: im Bestrahlungsgebiet leichte Dichteanhebung des Parenchyms fleckige Infiltrate, nicht zwangsläufig auf die Bestrahlungsfelder beschränkt im Verlauf zunehmende gleichmäßige Verdichtung durch massive Fibrose entsteht das Bild eines feinporiger Schwammes

UIP

Differentialdiagnose: - Rezidiv (Verdichtung durch zunehmende Minderbelüftung) - Metastasen, z.B. Lymphangiosis carcinomatosa (Dichtezunahme mit radiär-streifigem Charakter) - Infektion - toxischer Schaden durch Medikamente, z.B.. Chemotherapie Hinweise für ein Rezidiv: neu auftretende Infiltrate neue umschriebene Verdichtung neuer oder zunehmender Pleuraerguß Volumenzunahme eines zuvor durch Pneumonitis geschrumpften Areals Verlagerung von OP-Überbleibseln (Clips) oder von ZVK im Vergleich zu der Situation auf Voraufnahmen

"Terminology in the field of interstitial lung disease is arguable the most confusing in all of medicine." E.R. Heitzman

Idiopathische interstitielle Pneumonien Eine Lungenschädigung unbekannter Ursache führt zu einer akuten und/oder zu einer chronischen Entzündung. Die akute interstitielle (progressive) Pneumonie ( AIP, früher auch als Hamman-Ritch-Syndrom bezeichnet) führt durch eine unbekannte Noxe entweder zur Heilung oder zu einer irreversiblen Lungenfibrose. Klinisch zeigt sie sich als ARDS unklarer Ursache ( "idiopathische Form des ARDS").

AIP       UIP                                                                   DIP

Die subakute Entzündung nach einer Lungenschädigung unbekannter Ursache ist eine nicht-granulomatöse Reaktion, die entweder normal oder atypisch verlaufen kann. Die normale ("usual") Reaktion ist eine UIP (Usual Interstitial Pneumonia). Die atypische Reaktion führt zu einer DIP (Desquamating Interstitial Pneumonia) oder zu einer COP (Cryptogenic Organizing Pneumonia), früher BOOP. Alle 3 Formen können in einer irreversiblen Lungenfibrose enden. AIP: Die akute interstitielle Pneumonie ("idiopathische Form des ARDS") zeichnet sich durch einen akuten und kurzen Verlauf aus. Die AIP hat keine spezifischen Zeichen und ist letztlich eine Ausschlußdiagnose. Im Gegensatz zur UIP ist das computertomographische Bild der AIP homogen: homogenes Bild Milchglastrübung basal, diffuse Konsolidierungen, wie beim ARDS, selten Fibrosestränge, später, bei Überlebenden, Wabenlunge. UIP: Das Charakteristikum der UIP gegenüber anderen, nicht-granulomatösen Erkrankungen ist die Gleichzeitigkeit von Entzündung, Proliferation und Fibrose. In der Entzündungsphase strömt eiweißreiche Flüssigkeit ins Interstitium und in die Alveolen. Auch Mikrophagen und neutrophile Granulozyten wandern in das Interstitium ein. Sie können in der bronchoalveolären Lavage (BAL) nachgewiesen werden. Die Makrophagen treten in Haufen auf. In der Proliferationsphase wandern Fibroblasten in die Alveolen ein und lagern Protein ab, falls keine körpereigene Fibrinolyse stattfindet. Durch Regeneration von Pneumozyten entsteht eine interstitielle Fibrose. Die UIP spricht nicht auf Cortison an. Die CT ist sehr spezifisch. Nachgewiesen wird die "temporäre Heterogenität" (verschiedene Erscheinungsformen nebeneinander, bevor das homogene Bild einer Fibrose entsteht), das sind: Milchglastrübung (Zeichen der aktiven Entzündung und Fibroblastenproliferation), sowie feine und grobe Stränge, Wabenlunge und Bronchiektasen als Zeichen der Fibrose subpleurale und basale Lokalisation NSIP: 70% der Patienten mit Kollagenkrankheiten haben eine NSIP. Milchglastrübung feine und grobe Stränge, kaum Wabenlunge Differentialdiagnose von UIP und NSIP (mod. nach Mueller-Mang,2007): DIP : Die Patienten sind meist Raucher. Es finden sich uniforme, diffuse Makrophagenanreicherungen in den Alveolen und nur geringe Entzündungszeichen. Wenn keine Fibrose vorhanden ist die DIP wahrscheinlicher als die UIP. Die DIP spricht auf Cortison an. Milchglastrübung manchmal Fibrose manchmal Lymphknotenvergrößerung RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis-associated Interstitial Lung Disease) ist eine durch Rauchen hervorgerufenesehr seltene interstitielle Lungenkrankheit. Andere, durch Rauchen verursachte interstitielle Lungenkrankheiten sind DIP, Langerhanszell Histiozytosis und IPF. Das histologische und computertomographische Bild der RB-ILD ähnelt oft der DIP. Meist besteht ein zentriazinäres Emphysem. Die RB-ILD kann oft durch Nichtrauchen und Cortikosteroide zum Stillstand gebracht werden. Milchglastrübung air trapping

COP

(C)OP: Es handelt sich zu 50 % um medikamententoxische Erkrankungen, Kollagenosen, Inhalationserkrankungen, Infekte oder Transplantationsfolgen. Bei diesen ist die Ursache bekannt, sie sind also nicht cryptogen (OP). Die anderen 50 % sind idiopathisch oder cryptogen (dann COP). Die COP ist eine Ausschlußdiagnose. Vor Cortisontherapie müssen evtl. bekannte Ursachen ausgeschlossen werden, wie Infektionskrankheiten. Meist sind Frauen im mittleren Alter betroffen. Klinisch bestehen Dyspnoe und trockener Husten sowie geringes Fieber über 4 bis 10 Wochen. Die Lungenfunktionswerte zeigen eine geringe Restriktion. Die Erkrankung spricht auf Cortison gut an. Pathohistologisch finden sich in den Bronchiolen Pfropfen von proliferierenden Fibroblasten. In der umgebenden Lunge bestehen Pneumonieherde, die in Organisation übergehen. Computertomographische Befunde: Typisch für die COP sind die Konsolidierungen und Milchglastrübung bds.. basal ohne Fibrose. Diese Konfiguration spricht gegen eine UIP oder DIP. Die Infiltrate treten basal auf. Dies unterscheidet sie von den mehr kranial lokalisierten Infiltraten des eosinophilen Granuloms. Konsolidierung beidseits basal (typisch), positives Bronchopneumogramm, Milchglastrübung basal und beidseitig (typisch), kaum Fibrose Bronchuserweiterungen und Bronchuswandverdickungen, manchmal diskrete zentrilobuläre Knötchen, Hiluslymphknotenvergrößerungen und Pleuraergüsse bestehen in 30%.

Eosinophiles Infiltrat           Filariasis

idiopathische eosinophile Lungeninfiltrate Es handelt sich um eine Gruppe von Lungenkrankheiten unbekannter Äthiologie, die sich durch periphere disseminierte Infiltrate, charakteristischerweise in den Mittel- und Oberfeldern, und Eosinophilie im peripheren Blut oder in der bronchoalveolären Lavage (BAL) auszeichnen. Die Infiltrate bilden sich nach Steroidgabe zurück. Hierher gehören nicht die eosinophilen Infiltrate im Rahmen immunologischer Vorgänge bei Pilz-, Parasiten- und Medikamentenreaktionen sowie rheumatoider Erkrankungen. akutes eosinophiles Lungeninfiltrat: Akutes Auftreten. Klinisch Atemnot durch Hypoxämie. Typische Infiltrate und Eosinophilie in der BAL. chronisches eosinophiles Lungeninfiltrat: Klinisch Atemnot durch Hypoxämie. Typische Infiltrate und Eosinophilie in der BAL. Unbehandelt persistent über Tage und Wochen. Löffler Syndrom: Klinisch Atemnot durch Hypoxämie. Typische Infiltrate, die den Ort schnell wechseln, und Blut-Eosinophilie. Schlagartige Rückbildung nach Steroidgabe. Thoraxübersichtsbild: periphere Infiltrate Lokalisation in Ober- und Mittelfeldern rasch wechselnde Lokalisation beim Löffler-Syndrom Rückbildung nach Steroiden Eosinophilen Infiltrate im Rahmen immunologischer Vorgänge bei Pilz-, Parasiten- und Medikamentenreaktionen sowie rheumatoider Erkrankungen. Als Beispiel sei die tropische pulmonale Eosinophilie genannt (pulmonale Filariasis). Sie ist in unseren Breitengraden eine sehr seltene DD einer Eosinophilie mit Lungenbeteiligung. Auslöser sind in Indien, Südostasien und Südamerika von Mücken übertragene filiare Nematoden (Brugia malayi oder Wucheria banchrofti). Wegweisend sind bei respiratorischen Symptomen die massive Eosinophilie, die bei entsprechendem Expositionsverdacht zu einer Antikörper-Titerbestimmung führt. Therapieversager (nach Diethylkarbamazin in 5%) entwickeln eine Fibrose. Röntgenzeichen einer tropische pulmonalen Eosinophilie: feine Streifenzeichnung unscharfe Hili 1-5 mm große Knötchen selten Konsolidierung Fibrose bei Therapieversagen

Klassifikation idiopathischer interstitiellerPneumonien Klinik radiologi-sche Zeichen Vertei-lungs-muster im CT Zeichen im CT Differential-diagnose IPF/UIP basale und periphere Netzzeich-nung; Schrumpfung basal und peripher sub-pleural Wabenmuster, Bronch-ektasen, strukturelle Deformität, fokale Milch-glastrübung Asbestose, Kollagenose, Hypersensitivi-tätspneumonie, Sarkoidose DIP Milchglas-trübung basal und peripher Milchglastrübung, retikuläre Zeichnung RB-ILD, Hypersensitivi-tätspneumonie, PcP, Sarkoidose RB-ILD Bronchus-wandver-dickung, Milchglas-trübung diffus Bronchuswandver-dickung, fleckige Milchglastrübung, zentrilobuläre Knötchen DIP, NSIP, Hypersensitivi-tätspneumonie AIP progressive diffuse Milch-glastrübung, Konsoli-dierung diffus Milchglastrübung, Konsolidierung, oft mit lobulären Aussparungen, Traktionsbronch-ektasen orthostatisches Ödem, Pneumonie, akute eosinophiele Pneumonie COP fleckige beidseitige Konsolidierungen peribron-chial, sub-pleural fleckige Konsolidie-rungen, und/oder Knötchen Infektion, NSIP, Vaskulitis, Sarkoidose, Alveolarzell-Ca, Lymphom, eosinophiele Pneumonie NSIP Milchglas-trübung, retikuläre Ver-dichtungen basal und peripher sub-pleural, symme-trisch Milchglastrübung, Konsolidierung, irreguläre Bänder IPF/UIP, DIP, COP, Hypersensitivi-tätspneumonie LIP retikuläre Verdichtungen, Knötchen diffus Milchglastrübung zentrilobuläre Knötchen, broncho-vaskuläre- und Septenverdickung Sarkoidose, Lymphangiosis carcinomatose, Langerhanszell-Histiozytose Abkürzungen: IPF/UIP idiopathische pulmonale Fibrose mit dem Bild einer UIP (gewöhnliche interstitielle Pneumonie) COP kryptogene organisierende Pneumonie (früher BOOP) DIP desquamative interstitielle Pneumonie NSIP unspezifische interstitielle Pneumonie R-BILD bronchiolitis respiratorii interstitielle Pneumonie LIP lymphozytäre interstitielle Pneumonie AIP akute interstitielle Pneumonie . .

Synopsis der idiopathischen Pneumonien (ausgenommen LIP) mod. nach Mueller-Mang, Radiographics 2007   Grün: Wabenmuster, zystische Strukturen Grau: Milchglastrübung Rot: Traktionsbronchiektasen, Mikrnoduli Dunkelgrau: Konsolidierung Blau: retikuläre oder irreguläre lineare Zeichnung   Radiologisches Vokabular zur Beschreibung und Diagnostik der interstitiellen Pneumonien:   mikrozystisches Wabenmuster,, zystische Läsionen perivaskuläre Zysten zentrilobuläres Emphysem   Irreguläre lineare, retikuläre Verdichtungen verdickte interlobuläre Septen perilobuläre Verdichtung   Traktionsbronchiektasen Bronchusaufweitung Bronchogramme Bronchuswandverdickung   fleckförmige Milchglastrübung, peribronchiale Konsolidierung, Erguss   zentrilobuläre Knötchen irreguläre Knoten Einschmelzungen   diffuse Verteilung homogene Verteilung, strukturelle Homogenität subpleurale Verteilung, Aussparungen apiko-basaler, antero-dorsaler Gradient periphere Verteilung peribronchiale Verteilung

CD4 Lymphozyten-Zahl

Lungenkrankheiten bei AIDS 1996 wird die Zahl der AIDS-Infizierten weltweit auf 20 Mio geschätzt. Davon zeigen 5 Mio Erkrankte eines der vier AIDS-Stadien: 1. akutes Infektionssyndrom, mononukleoseähnlich oder seltener mit neurologischen Symptomen, 2. prolongiertes asymptomatisches, bis zu zehn Jahre dauerndes Intervall mit stiller, aber massiver Virusvermehrung, 3. Phase unspezifischer Erkrankungen wie unklares Fieber, Lymphadenopathie, Pneumonien, persistierende Durchfälle, orale Pilzinfekte oder Zytopenie, 4. eigentliches Aquired Immun Deficiency Syndrome. Es wird, bei vorliegender HIV-Infektion, durch einen von neun Indikatoren angezeigt:   Neun Indikatoren des AIDS: 1- CD4+ T-Lymphozytenzahlen unter 200/µl, 2- invasives Zervixkarzinom, 3- Lungentuberkulose, 4- rezidivierende Pneumonien, 5- Kachexie ("wasting syndrome") mit Diarrhöe und unklarem Fieber, 6- Demenz und andere neurologische Erkrankungen, 7- opportunistische, vorwiegend pulmonale Infekte wie Pneumocystis carinii Pneumonie (PcP) oder Tuberkulose 8- rezidivierende pyogene Infekte oder, bei Kindern, lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP), 9- Kaposi-Sarkom oder Non-Hodgkin Lymphom. Pleuraergüsse treten bei 25% der Patienten auf. - 2/3 als Folge gewöhnlicher bakterieller Infekte - 1/3 durch Pneumocystis carinii - 1/6 durch Tuberkulose - 1/3 durch Stauung, Hypalbuminämie oder Kaposi-Sarkom.   CD4-Lymphozyten und Begleitkrankheiten bei AIDS Viele der bei AIDS auftretenden Krankheiten manifestieren sich erst bei einem bestimmten CD4-Lymphozytenzahl. So treten bakterielle Pneumonien und Tb schon bei geringer Absenkung der CD4-Zahlen auf, atypische Tuberkulosen oder Pilzinfekte jedoch erst bei massivem Abfall.

PcP       PcP und Tb       PcP-Formen             PcP: Verlauf

Gering verminderte CD4-Lymphozyten 50% der AIDS-Patienten sterben an pulmonalen Komplikationen. Die Thoraxübersicht hat eine geringe Sensitivität. Dagegen kann die CT bei symptomatischen Patienten (Atemnot, Husten und/oder Hämoptoe) schon vor der Thorax-Röntgenaufnahme die kranken Lungenbezirke zeigen und so den Ort für eine gezielte bronchoalveoläre Lavage zum Erregernachweis aufzeigen. Allerdings ist im klinischen Zusammenhang bei entsprechender Klinik die Diagnose meist eindeutig ohne CT. Streptokokkenpneumonien finden sich insbesondere bei Drogenabhängigen mit steigender Tendenz. Andere bakterielle Infekte treten häufig mit einem atypischen Bild auf und sind nur aus einer BAL (bronchoalveolären Lavage) zu bestimmen. Sinusitiden treten in ca. 10% auf. die häufigsten Erreger sind Streptokokkus pneumoniae und Pseudomonas aeruginosa. Oft liegen nicht-pneumonische bakterielle Infekte vor wie Bronchitis, Bronchiolitis oder superinfizierte Bronchiektasien. Die bakterielle Pneumonie hat die PcP als häufigste Lungeninfektion bei AIDS abgelöst. Sie tritt schon bei geringer Absenkung der CD4-Lymphozytenzahlen unter 500 auf. Oft ist die Pneumonie die erste Lungenmanifestation noch vor dem Ausbruch des AIDS-Symptomenkomplexes. Das Erregerspektrum entspricht dem der ambulant erworbenen Pneumonien, mit Tendenz zu selteneren Erregern: - Streptococcuc pneumoniae - Haemophilus influenzae - Pseudomonar aeruginosa - Streptococcus viridans - (Rhodococcus equii) Radiologische Zeichen: Lobär- oder Segmentpneumonie Abszesse (Einschmelzungen) Ergüsse rascher Progress Tuberkulose ist ein AIDS-Kriterium bei HIV-Patienten (siehe oben). Der Tuberkulintest ist oft negativ. Wie die bakterielle Pneumonie tritt die Tb bereits bei geringer Senkung der CD4-Leukozyten auf (>350). Es handelt sich meist um eine Postprimärtuberkulose. Je niedriger die CD4-Zahl ist, desto häufiger kommen auch Primärtuberkulosen vor. Das typische radiologische Bild dieser Patienten zeigt - Pleuraergüsse Lymphknotenvergrößerungen atypisch in den Unterfeldern lokalisierte Infiltrate persistierende oder fortschreitende Infiltrate miliare Ausbreitung Infiltrate ohne Kavernen Es sind dies alles typische Zeichen einer Primärtuberkulose. Charakteristischerweise treten sie auch auf, wenn der AIDS-Patient in Wirklichkeit eine Postprimärtuberkulose hat.   Mäßig erniedrigte CD4-Lymphozyten Pneumocystis carinii Pneumonie (PcP) war früher die häufigste Lungeninfektion bei AIDS. Durch Pentamidin-Inhalationsprophylaxe wird sie heute erst bei deutlich abgesunkenen CD4-Werten unter 300 manifest bzw. sie manifestiert sich in den Oberlappen, die von der Inhalationstherapie nicht so gut erreicht werden. Frühe Formen werden eher computertomographisch als im Übersichtsröntgenbild gesehen (s.o.). In der seltenen reinen Form zeigt sie sich mit interstitiellem Muster. Meist liegen aber Mischinfektionen mit unspezifischem fleckig-konfluierendem Bild vor. Röntgenbefunde in der Thoraxübersicht bei PcP: perihiläre schmetterlingsförmige Verdichtungen evtl. retikuläres Muster später fleckig-konfluierende Verdichtungen beidseits häufig unauffällig Computertomographie: Milchglastrübungen (häufigstes Zeichen) interstitielle Infiltrate fokale Verdichtungen Fibrosestränge kein Pleuraerguß (sofern keine Mischinfektion vorliegt) akut auftretende Zysten Pneumothorax keine Lymphknotenvergrößerungen (sofern keine Mischinfektion vorliegt) Differentialdiagnostisch muß bei symtomatischen HIV-Patienten (Husten, Atemnot und/oder Hämoptoe) mit negativem Thorax-Röntgenbild auch gedacht werden an: atypische Tuberkulose Kavernen (selten) interstitielle Knötchen Cryptococcus neoformis Milchglastrübung bullöses Emphysem zentrilobuläre Verdichtungen Candida albicans interstitielle Knötchen

PcP: Pneumatozele

Das Kaposi-Sarkom findet sich bei 25% der AIDS-Patienten. Die CD4-Lymphozyten sind mäßig niedrig (um 200)Seine Häufigkeit nimmt jedoch ab. Neben lividen Hautknoten finden sich folgende radiologischen Zeichen im Thoraxbild: zu 85% in der Lunge perihiläre radiär infiltrierende Knoten (entlang den bronchovaskulären Strukturen) die Knötchen sind weniger als 10mm groß, können aber zu größeren unscharfen Raumforderungen verschmelzen diffus verteilt, bevorzugt aber basal radiär angeordnete lockere interstitielle Infiltrate bei 1/3 der Kaposi-Fälle kleine beidseitige Pleuraergüsse in 50% vergrößerte mediastinale und hiläre Lymphknoten in 50% Knochenlysen Lymphknotenvergrößerungen Lymphknotenvergrößerungen bestehen oft axillär und mediastinal. Sie gelten als vergrößert, wenn sie größer als 10-15mm sind. Verkalkte Lymphome, z.B.. in Milz, Nieren oder Abdomen, sind Zeichen der disseminierten Form der Erkrankung. Lymphome Lymphome treten meist bei fortgeschrittener Erkrankung auf, überwiegend als höhergradige B-Zell Non-Hodgkin-Lymphome. Non-Hodgkin-Lymphome sind in der AIDS-Population häufiger als Hodgkin-Lymphome und haben zunehmende Tendenz. Das Tumorverhalten ist sehr aggressiv. Die Lymphome treten am häufigsten in ZNS, Darmtrakt, Leber, Milz, und Knochenmark auf. Das intrapulmonales Vorkommen macht weniger als 10% aus. Die noduläre Form ist häufiger als in der übriger Population. Röntgenzeichen: bilaterale diffuse Verschattungen (in 20%) kleine Knoten (in 20%) Knoten sind scharf konturiert schnelle Größenzunahme der Knoten ist charakteristisch Knoten können einschmelzen Pleuraerguß in 50% einseitige hiläre Lymphome oder ausgedehnte mediastinale Lymphome Massiv verminderte CD4-Lymphozyten: Atypische Tuberkulosen (Mycobacterium Avium Infektionen = MAI, oder Mycobacterium Avium Complex = MAC) waren selten, nehmen jedoch in der Normalbevölkerung zu. Bei AIDS-Patienten ist die MAI häufig (30-40%), insbesondere bei sehr niedriger CD4-Lymphozytenzahl (<100). Klinisch bestehen Fieber, Schweißausbrüche, Gewichtsverlust und Diarrhöe. Die MAI beschränkt sich oft nicht auf die Lunge, sondern befällt auch intestinale, zervikale, intrathorakale und retroperitoneale Lymphknoten sowie Leber, Milz, Niere, Gehirn und Wirbelsäule. Radiologisch bestehen oft unauffällige Bilder Pleuraergüsse miliare Ausbreitung Pilzinfektionen treten erst bei einer CD4-Zahl unter 100 auf. Der häufigste Pilz bei AIDS-Patienten ist der Cryptococcus pneumoniae. Radiologisches Bild: retikuläre, retikulonoduläre oder alveoläre Infiltrate Milchglastrübung miliare Verdichtungen Lymphknotenvergrößerungen kleine Ergüsse das klassische Bild beim Cryptococcus mit einschmelzenden Knoten ist beim AIDS-Patienten selten. Nocardiosen haben ein variables Bild. Radiologisch zeigen sie sich oft wie einschmelzende Pneumonien. lobäre oder multilobäre Verdichtungen in 50% retikulonoduläre Verdichtungen in 33% solitäre Verdichtungen in 25% Einschmelzungen Die Aspergillose mit ihrem typischen Röntgenbild ist selten. Virusinfekte bei AIDS-Kranken sind meist vom Zytomegalie-Virus (CMV) hervorgerufen. CMV-Infekte äußern sich als Ösophagitis mit verdickter Ösophaguswand. Die häufigste Manifestation ist die Retinitis. Pulmonale Infekte treten erst bei sehr niedrigen CD4-Zahlen auf. Begünstigend wirken die vermehrte Steroidtherapie und das längere Überleben der Patienten. Die Röntgenzeichen sind unspezifisch: alveoläre, interstitielle oder noduläre Verdichtungen bihiläre und basale Lokalisation DD: meist als PcP verkannt! Ohne Bezug zur CD4-Zahl: Pneumatozelen ("verfrühtes Emphysem") Bei AIDS-Patienten wird oft eine zystische Parenchymumwandlung beobachtet ("verfrühtes" Emphysem). Es handelt sich dabei nicht um die mikroskopischen Pneumozysten, nach denen der Erreger Pneumocystis carinii benannt wurde! Diskutiert werden als Ursache, einzeln oder gemeinsam: - Nekrose - "verfrühtes" Emphysem. - Ventilmechanismus. Da die zystischen Veränderungen rückläufig sein können, setzt sich die Ansicht durch, daß es sich um Pneumatozelen handelt. Röntgenübersichtsbild: paraseptale Bullae; sie können einen Pneumothorax verursachen (Bild siehe oben).

Pneumonien bei Patienten nach Transplantation Bei Patienten mit Organ- oder Knochenmarktransplantationen kann 14 Tage nach Transplantation eine kurzzeitige interstitielle Pneumonie auftreten, die wie ein Lungenödem imponiert. CMV-Infektionen (Zytomegalievirus) sind am häufigsten. Sie treten meist nach dem ersten und vor dem 6. Monat nach Transplantation auf. Radiologisch sind diffuse intrapulmonale Infiltrate erkennbar Infektionen mehrerer Organe sind überwiegend durch Zytomegalievirus verursacht und haben eine sehr schlechte Prognose. Patienten mit Herztransplantation, Lungen- oder Herz-Lungentransplantation, die im ersten Monat eine Lungenveränderung aufweisen, haben zu 75% eine Abstoßungsreaktion oder aber eine Infektion, meist durch CMV. Seltener sind Aspergillus, Herpes simplex, Pneumocystis carinii, oder Staph. aureus. Anders als bei den Knochenmarktransplantationspatienten zeigt sich die CMV-Infektion hier mit diffusen, schleierartigen Infiltraten oft auf einen Lappen begrenzt umschriebene Infiltraten haben im CT manchmal einen Halo (einen milchglasartigen Hof), durch Einblutung oder Aspergillusinfiltrate verursacht.

Volumen des Bronchialbaumes                 Blütenzweig-Zeichen   Alveolitis               air trapping                       air trapping               DIP COP   Milchglastrübung Milchglastrübung

Krankheiten der distalen Luftwege (kleiner als 3 mm) "small airway diseases"  Die distalen Luftwege tragen nur zu einem sehr kleinen Teil zum Strömungswiderstand der Luftwege bei, sodaß sie erst im fortgeschrittenen Stadium zu meßbaren Einschränkungen der Lungenfunktion führen. Computertomographisch können sie in einem frühen Stadium erfaßt werden. Bronchioläre Krankheiten entstehen unter anderen durch oder im Verlauf von: - Infektionen - Tabakrauch - Immunologische Krankheiten - Transplantationen - Bindegewebskrankheiten - Hypersensitivitätspneumonie Klinisch bestehen bei Bronchiolitiden trockener Husten und Dyspnoe, evtl. bei infektiöser Genese, Fieber und Abgeschlagenheit. Die Lungenfunktion ist uneindeutig. Bronchiolitiden werden im HRCT charakterisiert durch Blütenzweig-Zeichen oder unscharfe Y-Linien Wattebauschknötchen (zentrilobuläre Verdichtung) Areale verminderte Dichte (Mosaik-Oligämie und air trapping) Milchglastrübungen oder Konsolidierungen Blütenzweig-Zeichen oder unscharfe Y-Linien entstehen durch schleimgefüllte Bronchioli im Zuge von Infekten. Die infektiöse Bronchiolitis tritt in Zusammenhang mit - Tuberkulose, - atypischer Tuberkulose (MAC), - Infektionen immungeschwächter Patienten oder - Mukoviszidose auf. Erreger sind Bakterien, Viren oder Pilze. Wattebauschknötchen (zentrilobuläre Verdichtung) entstehen durch fokale interstitielle peribronchioläre, perivaskuläre oder perilymphatische Entzündungsherde. Folgende Krankheiten sind mit diesem Zeichen vergesellschaftet: - Hypersensitivitätspneumonie (siehe Kapitelanfang) in der subakuten Phase. Es handelt sich um eine interstitielle lymphozytäre Pneumonie um die Bronchiolen herum. Die Wattebauschknötchen können fast zu Milchglastrübungen konfluieren. Selten tritt ein fokales air trapping (siehe unten) auf. - Respiratorische Bronchiolitis (RB). Bei manifester Klinik erhält sie den Zusatz -Interstitial Lung Disease, -ILD. Die Respiratorische Bronchiolitis wird durch Tabakrauch ausgelöst. - selten bei COP. Mosaik-Oligämie und air trapping, eventuell mit Bronchioloektasie, mucous plugging oder Atelektasen. Die regionäre (mosaikartige) Dichteminderung beruht auf einer verminderten Durchblutung, entweder durch Gefäßverschluß oder durch mangelnde Belüftung. Wenn die Dichte dieser Areale in Expiration ansteigt, sind sie normal belüftet und es liegt eine vasogene Ursache zugrunde (z.B. chronische Lungenembolie). Ändert sich die Dichte in Expiration nicht, besteht keine Belüftung (air trapping). Die Ursache liegt in einer Behinderung des Luftstroms in den kleinen oder großen Luftwegen. Inhomogene Parenchymverdichtungen verminderter Gefäßquerschnitt: Mosaik-Oligämie? normale Gefäßdicke: Milchglastrübung? kein air-trapping air-trapping kein air-trapping Gefäßerkrankung (chronische Lungenembolie) obstruktive Erkrankung (Erkrankung der kleinen oder großen Luftwege) infiltrative Erkrankung (DD der Milchglastrübung) nach Webb Mosaik-Oligämie mit air trapping entsteht bei - allen chronisch obstruktiven Lungenkrankheiten - chronische Bronchitis - Bronchiolitis obliterans. Dabei bildet sich eine submuköse und peribronchiale konzentrische Fibrose der Bronchioli. Die Bronchiolitis obliterans kommt vor bei Transplantationspatienten, als Ursache des Swyer-.James-MacLeod-Syndroms, postinfektiös, Inhalation toxischer Gase, Penicillamintherapie, bei rheumatoider Arthritis und Polymyositis. - Bronchiektasen - Emphysem - Asthma - Sarkoidose - Hypersensitivitätspneumonie     Milchglastrübung als Ausdruck einer bronchiolären Krankheit findet sich bei der - COP (früher BOOP): Es handelt sich zu 50 % um medikamententoxische Erkrankungen, Kollagenosen, Inhalationserkrankungen, Infekte oder Transplantationsfolgen. Die anderen 50 % sind idiopathisch. Meist sind Frauen im mittleren Alter betroffen. Klinisch bestehen Dyspnoe und trockener Husten sowie geringes Fieber über 4 bis 10 Wochen. Die Lungenfunktionswerte zeigen eine geringe Restriktion. Die Erkrankung spricht auf Cortison gut an. Pathohistologisch finden sich in den Bronchiolen Pfropfen von proliferierenden Fibroblasten. In der umgebenden Lunge bestehen Pneumonieherde, die in Organisation übergehen. Computertomographische Befunde: Typisch für die COP sind die Konsolidierungen und Milchglastrübung beidseits. basal. Diese Konfiguration spricht gegen eine UIP oder DIP. Die Infiltrate treten basal auf. Dies unterscheidet sie von den mehr kranial lokalisierten Infiltraten des eosinophilen Granuloms. Konsolidierung beidseits basal (typisch), peribronchial und subpleural Milchglastrübung basal und beidseitig (typisch), positives Bronchopneumogramm, Bronchuserweiterungen und Bronchuswandverdickungen, manchmal diskrete zentrilobuläre Knötchen, Hiluslymphknotenvergrößerungen und Pleuraergüsse bestehen in 30%. Differentialdiagnose diffuser Milchglastrübung, nicht nur auf Bronchiolen bezogen: - Alveolitis - Fibrose (mit Traktionsbronchioloektasen, aber nicht obligat) - interstielles Ödem (mit verstärkten septalen Linien) - DIP - COP - PcP

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29.9.2008